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La sindrome di Cogan

La sindrome di Cogan

Che cos’è?

La sindrome di Cogan è una rara malattia reumatica caratterizzata da infiammazione delle orecchie e degli occhi. La sindrome di Cogan può portare a difficoltà di visione, perdita dell’udito e vertigini. La condizione può anche essere associata con l’infiammazione dei vasi sanguigni (chiamata vasculite) in altre aree del corpo che può causare gravi danni agli organi o, in un piccolo numero di casi, anche la morte. Si verifica più comunemente negli anni ’20 o ’30 di una persona. La causa non è nota. Tuttavia, una teoria è che si tratta di una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente il tessuto nell’occhio e nell’orecchio.

Sintomi

I sintomi più comuni della sindrome di Cogan comprendono:

  • Occhi rossi, dolorosi, sensibili alla luce o visione offuscata

  • Perdita dell’udito, che può diventare profonda e permanente

  • Vertigo (una sensazione della stanza che gira, può essere chiamata vertigini)

  • Scarso equilibrio

  • Nausea

  • Febbre, stanchezza, perdita di peso

Più raramente, la sindrome di Cogan può causare linfonodi ingrossati, eruzioni cutanee, dolore toracico, dolore alle braccia e mancanza di respiro.

Diagnosi

Un medico diagnostica la sindrome di Cogan dopo aver trovato la tipica combinazione di problemi associati a questa malattia nell’occhio e nell’orecchio interno. Fino a quando sia l’occhio sia l’orecchio interno sono interessati, la diagnosi può essere incerta. Entrambe le aree possono essere colpite per prime, oppure i problemi agli occhi e all’orecchio possono svilupparsi contemporaneamente.

Il medico vorrà escludere un’infezione (in particolare sifilide, tubercolosi, infezione virale e clamidia) o un’altra malattia reumatica (compresa l’artrite reumatoide, la sarcoidosi e la granulomatosi con poliangioite (granulomatosi di Wegener)) come causa dei sintomi. Il medico ti indicherà un oculista per un esame degli occhi per cercare problemi agli occhi, inclusa una condizione chiamata cheratite interstiziale, che è l’infiammazione della cornea, la copertura trasparente dell’occhio. Il tuo medico vorrà anche valutare il tuo sistema nervoso (ad esempio, i riflessi, la forza e le sensazioni) e controllare le tue orecchie testando l’udito, l’equilibrio e la funzione dell’orecchio interno.

Durata prevista

La sindrome di Cogan è una malattia cronica (di lunga durata). I sintomi vanno e vengono, o rispondono bene al trattamento, ma solitamente la malattia è prolungata o addirittura permanente.

Prevenzione

Non c’è modo di prevenire la sindrome di Cogan.

Trattamento

Una malattia dell’occhio lieve può essere trattata con farmaci antinfiammatori, inclusi steroidi e FANS applicati all’occhio. Se questi farmaci non funzionano abbastanza bene, possono essere raccomandati antibiotici per via orale, come la doxiciclina (venduta con molti nomi di marca) nel caso in cui un’infezione causi l’infiammazione agli occhi.

Per una malattia più grave, possono essere necessari corticosteroidi orali. Quando sono richieste grandi quantità di steroidi o se la malattia è grave e non risponde alla terapia steroidea, spesso vengono raccomandati altri farmaci immunosoppressori. Questi farmaci immunosoppressori comprendono metotrexato (Rheumatrex), ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar), ciclosporina (Neoral, Sandimmune) o azatioprina (Imuran). In alcuni casi, vengono prescritti altri farmaci immunosoppressivi o combinazioni di farmaci. Occasionalmente, se la malattia ha danneggiato i vasi sanguigni, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per correggere il problema.

Se il liquido in eccesso nell’orecchio interno causa problemi di equilibrio, il medico può prescrivere farmaci diuretici, che aumentano la minzione e la rimozione di liquidi dal corpo. Un senso di squilibrio può essere trattato con antistaminici, come la meclizina (Antivert) o le benzodiazepine, come il diazepam (Valium) o il clonazepam (Klonopin) e il riposo a letto.

Quando l’udito è compromesso e non migliora con le cure mediche, gli impianti cocleari possono essere utili. Gli impianti cocleari sono dispositivi elettronici che traducono i suoni in segnali elettrici che vengono trasmessi al cervello, bypassando la parte malfunzionante dell’orecchio. Una parte del dispositivo è impiantata nell’orecchio e una parte è indossata fuori dall’orecchio.

Se la parte anteriore dell’occhio è gravemente danneggiata dall’infiammazione, un trapianto di cornea può migliorare la vista. Un trapianto di cornea è un intervento chirurgico che sostituisce la cornea sfregiata con uno da un donatore di organi.

Quando chiamare un professionista

Se si riscontrano problemi visivi o uditivi significativi o difficoltà nell’equilibrio, contattare il proprio medico per valutare se questi sintomi persistono.

Prognosi

Molte persone con la sindrome di Cogan hanno un danno visivo o uditivo permanente. La condizione è fatale in meno del 10% dei pazienti. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti è in grado di gestire i propri sintomi e limitare le complicanze della malattia durante il trattamento.