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Poliarterite nodosa

Poliarterite nodosa

Che cos’è?

La poliarterite nodosa è una rara, ma potenzialmente pericolosa per la vita, un’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) che danneggia le pareti delle arterie piccole e medie del corpo. Questo danno rallenta la fornitura di sangue e nutrimento alle arterie, causando lesioni o persino la distruzione del tessuto vicino in molte parti del corpo.

La malattia colpisce più comunemente i reni, i nervi delle braccia e delle gambe e gli organi addominali, sebbene possa coinvolgere anche la pelle, le articolazioni, i muscoli, il cervello, il cuore, gli occhi e gli organi riproduttivi.

Nei singoli organi, la poliarterite nodosa può avere i seguenti effetti:

  • Reni. Insufficienza renale e pressione alta correlate a danno renale

  • Sistema nervoso. Lesioni nervose alle braccia o alle gambe, che possono causare intorpidimento, formicolio o perdita di sensibilità e movimento causati da lesioni a uno specifico fascio di nervi. Nel cervello, il danno può innescare ictus, convulsioni o improvvise alterazioni della funzione cerebrale.

  • Organi addominali Dolore all’intestino, fegato o pancreas, soprattutto dopo aver mangiato, o addirittura la morte di una parte di un organo causata da un’interruzione del flusso sanguigno. Gli aneurismi arteriosi, che sono gonfiori simili a palloncini che si sviluppano lungo un’arteria in aree in cui la vasculite ha indebolito la parete arteriosa, possono improvvisamente rompersi. Questo può portare a sanguinamento mortale all’interno dell’addome, con forte dolore addominale.

  • Cuore. Attacco di cuore, così come infiammazione del rivestimento del cuore (pericardite). L’insufficienza cardiaca congestizia può rendere difficoltosa la respirazione, poiché il liquido torna indietro dietro il cuore nei polmoni.

  • Pelle. Eruzioni cutanee, noduli della pelle e un’eruzione cutanea (porpora) causata dal sanguinamento dai capillari danneggiati

È difficile sapere esattamente quante persone hanno questa malattia perché i suoi sintomi possono essere confusi con altre malattie e altre forme di vasculite. Uno studio britannico ha rilevato che la poliartrite nodosa si verifica in tre o quattro ogni 1 milione di persone ogni anno nel Regno Unito. Negli Stati Uniti, potrebbe verificarsi più spesso. Secondo uno studio del Minnesota, si è verificato fino a nove su ogni milione di persone.

La poliarterite nodosa può colpire persone di tutte le razze e gruppi di età, ma colpisce più comunemente adulti di età compresa tra i 40 ei 50 anni. Gli uomini sono colpiti circa il doppio delle donne.

Sebbene la causa della poliarterite nodosa sia sconosciuta, alcune ricerche l’hanno collegata alla presenza di gruppi microscopici di anticorpi del sistema di difesa del corpo, associati a proteine ​​estranee, come porzioni di un virus. In alcune persone con poliarterite nodosa, la malattia sembra essere scatenata da un’infezione virale del fegato, o epatite B o epatite C.

In alcuni pazienti, i ricercatori hanno trovato almeno un autoanticorpo (una proteina immunitaria che attacca il corpo piuttosto che un invasore straniero) che sembra essere correlato al danno arterioso della poliarterite nodosa. Questo anticorpo, chiamato anticorpo citoplasmatico antineutrofilo, è stato trovato anche nel sangue di pazienti con altre patologie vasculitiche, tra cui la granulomatosi con poliangioite (Wegener). Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con poliarterite nodosa non ha questo anticorpo nel sangue o nei tessuti, e molti esperti non ritengono che questo anticorpo abbia un ruolo importante in questa condizione.

Sintomi

Nella maggior parte delle persone, la poliarterite nodosa si sviluppa gradualmente nell’arco di settimane o mesi. I primi sintomi includono febbre, perdita di peso, debolezza, sensazione di malessere generale (chiamata malessere), dolori muscolari, mal di testa o dolore addominale. Questi disturbi sono definiti non specifici, poiché molte malattie e malattie producono gli stessi sintomi. Alla fine, questi sintomi sono seguiti da specifici segni di danno arterioso a uno o più organi. A seconda della posizione e della gravità del danno, si può verificare uno dei seguenti sintomi:

  • Sintomi di alta pressione sanguigna o insufficienza renale, tra cui forte mal di testa, ritenzione di liquidi, nausea e confusione

  • Nausea, vomito o forte dolore addominale

  • Convulsioni, alterazioni della funzione mentale, intorpidimento, formicolio o debolezza, linguaggio confuso

  • Dolore nei muscoli o nelle articolazioni

  • Eruzioni cutanee, noduli, orticaria, un’eruzione rossa o viola (chiamata porpora) causata da emorragie da capillari danneggiati o emorragie più grandi sotto la pelle

  • Dolore al torace o mancanza di respiro

  • Dolore ai testicoli o al bacino

Poiché la poliarterite nodosa può causare una così ampia varietà di sintomi, non due persone lo sperimentano esattamente nello stesso modo. E può essere difficile da diagnosticare rapidamente.

Diagnosi

Il medico esaminerà la vostra storia medica e i farmaci che assumete. Se il medico sospetta di avere poliartrite nodosa, ti chiederà se sei stato immunizzato contro l’epatite B. Il medico potrebbe chiederti se vivi uno stile di vita che aumenta il rischio di infezione da epatite, ad esempio se condividi gli aghi per iniezioni di farmaci o avere rapporti sessuali non protetti.

Dopo aver controllato la temperatura corporea e la pressione sanguigna, il medico la esaminerà. A seconda dei sintomi, il medico presterà particolare attenzione alla pelle, all’addome e al cuore e a qualsiasi sintomo o segno neurologico. Dopo l’esame, il medico può inviarti test per cercare evidenza di infiammazione arteriosa e danni agli organi, specialmente nei reni. Questi test possono includere:

  • Emocromo completo, alla ricerca di evidenza di anemia, che è comune nella poliarterite nodosa, o altri emocromi anormali, che possono essere trovati in infezioni o altre condizioni che possono imitare la poliartrite nodosa.

  • Tasso di sedimentazione eritrocitaria o proteina C-reattiva, misure di infiammazione a livello del corpo, che sono comunemente elevati nei pazienti con vasculite

  • Chimica del sangue per misurare i livelli di azoto ureico e di creatinina, due sostanze chimiche che riflettono la funzione renale

  • Analisi delle urine, che è un esame microscopico delle urine, per verificare la presenza di danni renali o infiammazioni

  • Esami del sangue per verificare l’infezione da epatite B o epatite C.

  • Un esame del sangue per l’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo (ANCA)

Altre analisi del sangue possono essere eseguite per verificare altre spiegazioni sulla sua condizione.

Per confermare di avere poliarterite nodosa, il medico può raccomandare di ottenere un campione (una biopsia) del tessuto coinvolto in modo che possa essere esaminato al microscopio per vedere se un’arteria è infiammata. Ad esempio, una biopsia cutanea può aiutare a confermare la diagnosi.

In alternativa, il medico può inviarti una procedura a raggi X denominata angiografia, che può individuare aneurismi o altre aree di danno arterioso nell’area interessata. Questo è meno accurato di una biopsia, ma in alcuni casi, una biopsia potrebbe non essere possibile; ad esempio, le arterie principali non possono essere campionate senza causare un’emorragia eccessiva o altre complicazioni. In tali casi, un angiogramma può essere il modo migliore per mostrare evidenza di vasculite. A volte un angiogramma che usa la TAC o la risonanza magnetica può mostrare cambiamenti nei vasi sanguigni che suggeriscono una vasculite. Sebbene un esame del sangue positivo per l’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo possa supportare la diagnosi in alcuni pazienti, questo test da solo non è di solito sufficiente per confermare la poliarterite nodosa.

Durata prevista

Alcune persone rispondono prontamente alla terapia e possono ridurre il trattamento per molti mesi. Altri richiedono un trattamento a lungo termine.

Prevenzione

Non c’è modo di prevenire la maggior parte dei casi di poliarterite nodosa.

Essere vaccinati contro l’epatite B ed evitare attività che aumentano il rischio di epatite, come la condivisione di aghi durante l’uso di droghe per via endovenosa o il sesso non protetto, può prevenire la poliarterite nodosa legata all’epatite.

Trattamento

Se non si ha evidenza di epatite ei sintomi sono relativamente lievi, il medico di solito inizierà il trattamento con un farmaco steroideo, come il prednisone, un potente farmaco che sopprime il sistema immunitario e riduce l’infiammazione. Tuttavia, se ha sintomi più gravi che coinvolgono il cuore, i nervi oi reni, se non migliora con il trattamento iniziale o se ha ricadute dopo il trattamento iniziale, il prednisone può essere combinato con un altro farmaco immunosoppressore, come la ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar) azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex), micofenolato mofetile (Cellcept) o rituximab (Rituxan). Il trattamento completo richiede in genere almeno un anno.

Se la poliarterite nodosa è correlata all’epatite B o all’epatite C, può essere trattata con farmaci antivirali da sola per combattere l’infezione epatica. O il trattamento antivirale può essere combinato con il prednisone per controllare l’infiammazione arteriosa. A volte, questo è seguito dalla plasmaferesi (chiamata anche plasmaferesi). La plasmaferesi è un processo in cui il plasma viene separato dal sangue, ripulito dagli anormali anticorpi e quindi sostituito. Il beneficio complessivo della plasmaferesi per la poliarterite nodosa indotta da epatite virale non è chiaro.

Quando chiamare un professionista

Rivolgersi al proprio medico se si sviluppano sintomi di poliarterite nodosa. Se si manifesta dolore toracico, difficoltà respiratoria, forte dolore addominale o una combinazione di questi sintomi, chiamare o raggiungere un pronto soccorso ospedaliero per una valutazione.

Prognosi

Con un trattamento adeguato, almeno l’80% delle persone con poliarterite nodosa sopravvive per cinque anni o più dopo la diagnosi, spesso guarendo completamente. In uno studio, il rischio di recidiva dopo il trattamento di successo era di circa il 10%, anche se i vasi sanguigni danneggiati possono causare problemi, come un infarto, molto tempo dopo che l’infiammazione è stata curata. Senza un trattamento appropriato, solo il 10% delle persone sopravvive per cinque anni dopo la diagnosi.